I.概說:A.膽道閉鎖與總膽管囊腫是小兒外科領域中最重要的消化器外科疾病之一。它的發生機率約是每一萬個活產嬰兒會有一個病例。過去本疾病的治療成績很差，但是在1970年代以後開始有明顯進步。十年存活率已超過40%。外科治療，正是此疾病患者的唯一機會。B.病理特徵:肝外膽管不通，在出生後這一個疾病可能仍然在繼續進行。這可以由葛西氏手術愈早開愈容易有好的膽管得到證明。II.病因其實到今天醫學界仍然弄不清楚膽道閉鎖的原因是什麼。不過有下列一些假說被提出如：胚胎期發生異常、原始膽管重塑過程異常、病毒感染或其它的肝臟炎性反應。上述的假說都無法獲得普遍認同。 III.診斷A.症狀：持續黃疸併有灰白色大便。食慾良好，通長体重正常。可是超過六個月後，肝脾腫大，腹部膨脹，營養狀況會變差。B.生化檢查：膽紅素偏高，肝功能指數異常。C.超音波：可能看不見膽囊或者膽囊較萎縮而且不會隨進食而收縮。D.核子醫學：如Tc99m-DISIDAscan，膽道閉鎖病人的肝吸收了放射性同位素，卻無法將它排泄至腸道之中。E.其它：如十二指腸液檢查，肝穿刺切片、ERCP等。F.所有檢查的目的在於在〝最短〞的時間區別新生兒肝炎與膽道閉鎖。G.目前在日本最為小兒科及小兒外科醫師們信任的是：1.大便的顏色。2.十二指腸液檢查：在X光導引下將導管置入十二指腸第二部分，其判讀包括十二指腸液的顏色，及十二指腸液膽汁酸及膽紅素的定量分析。3.超音波。4.在國內最常用的核醫檢查反而在日本不受重視。原因一是準確率只達80-90%；二是往往要花較多時間。在長庚兒童醫院，大多數病人已可在兩個月大以內手術。H.剖腹探查：若上述檢查仍無法確定，應儘快剖腹探查以免延誤手術良機。術中膽道攝影有很大幫忙。 IV.治療：A.毫無疑問，假如不手術，大多數的小朋友會在一年內因為肝衰竭而死。手術是治癒的唯一機會。B.1950年以前，醫學界對此病仍是無計可施。1957年，日本東北大學的葛西森夫教授完成世界首例的〝不可矯正型〞膽道閉鎖手術，這個病人活了28歲。此後，這種手術逐漸被接受而成為標準的治療方法。這手術也因此被命名為葛西氏手術﹝Kasai‘sOperation﹞。C.葛西氏手術的方法，其實包括了三大部份：1.肝門纖維塊的剝離：可能是最重要的部份。2.空腸的迴路手術：在Treitz韌帶下15公分切斷空腸，取40-60公分做膽道通路，再將空腸做端側吻合術。3.將空腸接至肝門。D.葛西氏手術的基本觀念在於即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微細小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。E.肝臟移植1.事實上世界首例肝臟移植於1963年由Dr.ThomasStarzl完成﹝只比葛西氏手術晚了六年﹞。2.肝臟移植是膽道閉鎖患者最後一線生機。目前兒童肝移植的一年存活率約在80%之間。3.目前在台灣因膽道閉鎖實行肝臟移植者只佔少數。主要仍是捐贈者非常短缺。 V.術後管理A.葛西氏手術的術後管理各家醫院不盡相同。但是仍有一些基本準則。1.術後無膽汁分泌或者膽汁分泌不足而仍有黃疸：這是最常見也是最嚴重的後遺症。過去的發生機率超過50%。現今在長庚兒童醫院，已可降到10%以下。一般而言，若黃疸不消失，病人終究會由肝硬化進行至肝衰竭而死亡。即使重新再做一次葛西氏手術，黃疸消失率仍是不高，最好的成績低於30%。此時唯有肝臟移植一途。早期手術與適當的肝門剝離當然是影響預後兩大因素，但嚴密的術後管理﹝如利膽劑之使用﹞也很重要。2.上行性膽管炎：過去幾乎有80%的病人在術後發生這個後遺症。嚴格說來，它的作用機轉可能不是〝上行性〞，而其本質也非〝膽管炎〞。它是術後無法用其它原因解釋的發熱現象。但是這個上行性膽管炎卻是影響預後最重要的因子。目前原因尚不明白。a)如何預防：愈早開刀上行性膽管炎發生機會愈少。b)抗生素的應用：目前大家都同意術前術後都使用抗生素，但是術後要用多久？在日本大多數醫院術後都打十天以上，甚至達數月之久。一般還是以Cephalosporin加上Aminoglycoside為主。之後改為長期口服抗生素，最常用的是Cefspan及Baktar。c)類固醇的應用：並非每個醫院都用它，在長庚兒童醫院類固醇是在術後一周開始使用，劑量是20mg/day，劑量再慢慢遞減。d)利膽劑的應用：也有不少醫院使用利膽劑，有的從靜脈給予，有的可以口服。最常用的是口服利膽劑如Urso、Luminal、cholestyramine(Questran)。以Urso最常用，一般等腸道功能穩定，較無上行性膽管炎顧慮時服用。3.重新再做一次葛西氏手術：有些病人原先黃疸已經消退，在上行性膽管炎侵襲後黃疸又出現，而且給予藥物治療也無效。此時就得考慮重新再做一次葛西氏手術。再手術適應症如下：(1)第一次手術有良好膽汁分泌而後變不好者：約有60%可望使黃膽消退。(2)第一次手術膽汁分泌就不好者：僅有24%有可能使黃膽消退，應保留給特定病患。4.密切的血液檢查：每月至少一次直到黃疸消退5.門脈高壓：可以說大部分的膽道閉鎖病人都可能會發生門脈高壓，但是若是術後膽汁分泌不錯則門脈高壓可望改善。因此這類病人較少在兩歲前有症狀﹝如食道靜脈瘤出血﹞，大多要到七八歲開始發病。術後每年至少一次內視鏡檢查以發現食道靜脈瘤。其治療方式約有a)內視鏡硬化術b)藥物治療：如pitressinc)手術：如門脈分流術6.一般術後併發症a)腸蠕動不良或腸阻塞：這特別會引起上行性膽管炎要特別小心。有時會有較少見的腸阻塞，如腸扭結﹝volvulus﹞，套疊﹝intussusception﹞等需手術矯正者。b)電解質或水份失調：因肝門分離破壞淋巴管，有時引流液會很多，要細心補充。c)維生素缺乏症：由於本症患兒肝臟大多已受一定的傷害，維生素﹝特別是脂溶性維生素﹞必須即早補充。通常與口服利膽劑一起給予。B.本院治療膽道閉鎖術前可能用Luminal，Urso等；術後以Ampicillin，Gentamicin為主，口服藥以Baktar、Urso、prednisolone為主。 VI.預後A.影響預後的因子可能有：1.開刀時病人年齡：國外經驗指出，60天內開刀有90%黃疸消失率；60-90天內開刀有50%黃疸消失率；90天後開刀只有20%黃疸消失率。2.開刀時肝細胞變化程度：根據開刀時肝病理變化可以分等級，愈晚開纖維化愈厲害，預後愈差。3.肝門纖維塊裡面的膽管數量與直徑4.手術技巧與採用的方法5.上行性膽管炎發生的頻率6.門脈高壓的嚴重程度B.目前在許多小兒科及小兒外科醫師的努力下，已經有不錯的成績。不過國內的成績似乎仍有一段距離，有待大家一起努力。1.以短期存活來看，日本約有2/3的病人術後可活下來，國內約在50%之間。2.以長期存活來看，國內約有20%，日本則已達50%。葛西森夫教授期待能將長期存活率提升至80%，則可將肝移植率降至最低。C.大部份長期存活病人其生長、肝功能都幾近正常。D.由於國內器官捐贈風氣不盛，其實以肝移植解決膽道閉鎖的時代還很遙遠。每年在等換肝中死掉的小朋友遠多出能換到肝的小朋友。若再加上放棄等換肝的小朋友，那比例更懸殊。所以成功的葛西氏手術仍是大多數病人的唯一機會。而肝移植保留給下列人選：1.葛西氏手術術後持續膽紅素在10mg/dl以上。2.年齡120天以上肝呈明顯硬化者。
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